Острый лейкоз у детей лечение


Лейкоз у детей

Лейкоз у детей – злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

Лейкоз у детей (лейкемия) – системный гемобластоз, сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.

Лейкоз у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Отмечено, что у детей с болезнью Дауна лейкоз развивается в 15 раз чаще, чем у других детей. Повышенный риск развития лейкоза и других опухолей имеется у детей с синдромами Ли-Фраумени, Клайнфельтера, Вискотт-Олдрича, Блума, анемией Фанкони, первичными иммунодефицитами (Х-сцепленной агаммаглобулинемией, атаксией-телеангиэктазией Луи-Барр и др.), полицитемией и др.

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов - лимфобластов и может быть трех типов: L1 - с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 - с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

  • I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
  • II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
  • III - рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна, снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями, немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит, стоматит, тонзиллит. Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми, маточными, желудочно-кишечными, легочными кровотечениями, кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии, аритмии, расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией, тошнотой и рвотой, гипотрофией. Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения, ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» - отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.

Стернальная пункция и исследование миелограммы являются обязательными в диагностике лейкоза у детей. Решающим аргументом в пользу заболевания служит содержание бластных клеток от 30% и выше. При отсутствии четких данных за лейкоз у детей по результатам исследования костного мозга, прибегают к трепанобиопсии (пункции подвздошной кости). Для определения различных вариантов острого лейкоза у детей выполняются цитохимические, иммунологические и цитогенетические исследования. С целью подтверждения диагноза нейролейкоза проводится консультация детского невролога и детского офтальмолога, люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости, рентгенография черепа, офтальмоскопия.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов, УЗИ слюнных желез, УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза, коклюше, инфекционном мононуклеозе, цитомегаловирусной инфекции, сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия, направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ, противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга, пуповинной крови, стволовых клеток.

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы, проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию, плазмосорбцию, плазмаферез).

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.

www.krasotaimedicina.ru

Лейкозы у детей: причины, виды, симптомы, современные методы лечения

Лейкоз  у детей (лейкемия) – это  злокачественное заболевание крови, составляющее 50% всех злокачественных болезней в детском возрасте и являющееся одной из наиболее частых причин детской смертности.

Суть заболевания заключается в нарушении кроветворения в костном мозге: лейкоциты (белые клетки крови, выполняющие защитную функцию в организме) не созревают полностью; нормальные ростки кроветворения подавляются. В результате несозревшие (бластные) клетки попадают в кровь, соотношение между клетками крови нарушается. Защитную роль незрелые лейкоциты не осуществляют.

Бластные клетки, попадая в кровеносное русло, разносятся в органы и ткани, вызывая их инфильтрацию. Проникая сквозь гематоэнцефалический барьер, бластные клетки пропитывают вещество и оболочки головного мозга, вызывая развитие нейролейкоза.

По статистическим данным, заболеваемость среди детей лейкозом составляет около 5 случаев на 100000 детей. Чаще болеют дети в 2-5-летнем возрасте. В настоящее время тенденции к снижению заболеваемости и смертности от лейкоза нет.

Причины

Причины возникновения лейкоза у детей до конца не изучены. Некоторые ученые являются сторонниками вирусной теории. Находит признание и генетическое происхождение болезни.

Не исключено, что мутантные гены (онкогены) образуются под действием ретровирусов и передаются  по наследству. Эти гены начинают действие еще в перинатальный период. Но до определенной поры клетки лейкогенеза уничтожаются. Лишь при ослаблении защитных сил детского организма развивается лейкоз.

Подтверждением наследственной предрасположенности к раку крови являются факты более частого развития лейкоза у однояйцевых близнецов по сравнению с двуяйцевыми. К тому же заболевание чаще поражает детей с болезнью Дауна. Повышен риск развития лейкоза у детей и при других наследственных заболеваниях (синдроме Клайнфельтера, Блума, первичном иммунодефиците и др.).

Имеют значение факторы физического (лучевой нагрузки) и химического воздействия. Об этом свидетельствует повышение уровня заболеваемости лейкозом после ядерного взрыва в Хиросиме и на Чернобыльской АЭС.

В некоторых случаях развивается вторичный лейкоз у деток, получивших лучевую терапию и химиотерапию в качестве лечения другой онкологической патологии.

Классификация

По  морфологической характеристике опухолевых клеток различают лимфобластный и нелимфобластный лейкоз у детей. При лимфобластном лейкозе происходит бесконтрольная пролиферация (размножение, разрастание) лимфобластов (незрелых лимфоцитов), которые бывают 3 видов – малые, большие и большие полиморфные.

У малышей  преимущественно (в 97% случаев) развивается острая форма лимфоидного лейкоза, то есть лимфобластный вид заболевания. Хронический лимфоидный лейкоз в детском возрасте не развивается.

По антигенной структуре лимфобластные лейкозы бывают:

  • 0-клеточные (составляют до 80% случаев);
  • Т-клеточные (от 15 до 25% случаев);
  • В-клеточные (диагностируются в 1-3% случаев).

Из числа нелимфобластных лейкозов выделяют миелобластные лейкозы, которые в свою очередь делятся на:

  • малодифференцированный (М 1);
  • высокодифференцированный (М 2);
  • промиелоцитарный (М 3);
  • миеломонобластный (М 4);
  • монобластный (М 5);
  • эритромиелоцитоз (М 6);
  • мегакариоцитарный (М 7);
  • эозинофильный (М 8);
  • недифференцированный (М 0) лейкоз у детей.

В зависимости от клинического течения выделяют 3 стадии болезни:

  • I ст . – это острая фаза болезни, начиная от начальных проявлений до улучшения лабораторных показателей вследствие проведенного лечения;
  • II ст. —  достижение неполной или полной ремиссии: при неполной – достигается нормализация показателей в периферической крови, клинического состояния ребенка, а в миелограмме бластных клеток не больше 20%; при полной же ремиссии количество бластных клеток не превышает 5%;
  • III ст.– рецидив болезни: при благополучных показателях гемограммы обнаруживаются очаги лейкозной инфильтрации во внутренних органах или нервной системе.

Симптомы

Одним из признаков лейкоза может быть повторяющаяся ангина.

Начало болезни может быть и острым, и постепенным. В клинике лейкоза у малышей выделяют такие синдромы:

  • интоксикационный;
  • геморрагический;
  • кардиоваскулярный;
  • иммунодефицитный.

Достаточно часто  заболевание начинается внезапно и развивается бурно. Повышается температура до высоких цифр, отмечается общая слабость, появляются признаки инфекции в ротоглотке (ангины, стоматит), носовые кровотечения.

При более медленном развитии лейкоза у детей характерным проявлением бывает интоксикационный синдром:

  • болевые ощущения в костях или суставах;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • значительное снижение аппетита;
  • нарушение сна;
  • потливость;
  • необъяснимое повышение температуры;
  • на фоне головной боли может появляться рвота и судорожные приступы;
  • потеря массы тела.

Типичен в клинике острого лейкоза у детей геморрагический синдром. Проявлениями этого синдрома могут быть:

  • кровоизлияния на слизистых и коже или в суставные полости;
  • носовые кровотечения;
  • кровотечение в желудке или кишечнике;
  • появление крови в моче;
  • легочное кровотечение;
  • анемия (снижение гемоглобина и числа эритроцитов в крови).

Анемия усугубляется также за счет угнетения бластными клетками  красного ростка костного мозга (то есть угнетения образования эритроцитов). Анемия вызывает кислородное голодание в тканях организма (гипоксию).

Проявлениями кардиоваскулярного синдрома являются:

  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • нарушения ритма сердечной деятельности;
  • расширенные границы сердца;
  • диффузные изменения сердечной мышцы на ЭКГ;
  • сниженная фракция выброса на ЭхоКГ.

Проявлением иммунодефицитного синдрома является развитие тяжелой формы воспалительных процессов, угрожающих жизни ребенка. Инфекция может принять генерализованный (септический) характер.

Крайнюю опасность для жизни ребенка представляет и нейролейкоз, клиническими проявлениями которого являются резкая головная боль, головокружение, рвота, двоение в глазах, ригидность (напряжение) затылочных мышц. При лейкемической инфильтрации (пропитывании) вещества мозга могут развиться парезы конечностей,  расстройства функции тазовых органов, нарушение чувствительности. 

При врачебном осмотре ребенка с лейкозом выявляются:

  • бледность кожи и видимых слизистых, может быть землистый или желтушный оттенок кожи;
  • кровоподтеки на коже и слизистых;
  • вялость ребенка;
  • увеличенные размеры печени и селезенки;
  • увеличение лимфоузлов, околоушных и подчелюстных слюнных желез;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышка.

Тяжесть состояния нарастает очень быстро. 

Диагностика

В большинстве случаев при лейкозе имеются характерные изменения в крови.

Важно, чтобы педиатр своевременно заподозрил лейкоз у ребенка и направил на консультацию к онкогематологу, который занимается дальнейшим уточнением диагноза.

Основой диагностики онкологического заболевания крови является лабораторное исследование периферической крови (гемограмма) и пунктата костного мозга (миелограмма).

Изменения в гемограмме:

  • анемия (снижение числа эритроцитов);
  • тромбоцитопения (снижение количества кровяных пластинок, участвующих в свертывании крови);
  • ретикулоцитопения (снижение количества клеток крови – предшественников эритроцитов);
  • повышенная СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
  • лейкоцитоз разной степени выраженности (повышение числа белых кровяных телец) или лейкопения (снижение числа лейкоцитов);
  • бластемия (превалирующая в крови незрелая форма лейкоцитов); определить миелоидный или лимфоидный характер этой патологически измененной незрелой клетки нередко очень сложно, но чаще при остром лейкозе они являются лимфоидными;
  • отсутствие промежуточных (между бластными и зрелыми формами лейкоцитов) видов белых клеток крови – юных, палочкоядерных, сегментоядерных; нет и эозинофилов: эти изменения типичны для лейкоза, их  называют «лейкемический провал».

Следует заметить, что у 10%  детей с острым лейкозом показатели анализа периферической крови абсолютно нормальны. Поэтому при наличии клинических проявлений, позволяющих заподозрить острую форму болезни, необходимо проводить дополнительные исследования: пунктата костного мозга, цитохимические анализы. А определить вариант лимфобластного лейкоза помогут специфические маркеры, для обнаружения которых применяют меченые моноклональные антитела.

Окончательным подтверждением диагноза служит миелограмма, полученная путем стернальной пункции (пункции грудины для взятия кусочка костного мозга). Этот анализ является обязательным. Костный мозг практически не содержит нормальных элементов, они вытеснены лейкобластами. Подтверждением лейкоза является обнаружение бластных клеток свыше 30%.

Если убедительных данных для диагностики не получено при исследовании миелограммы, то необходимо проведение пункции подвздошной кости, цитогенетическое, иммунологическое, цитохимическое исследования.

При проявлениях нейролейкоза ребенка осматривает офтальмолог (для проведения офтальмоскопии), невролог, производится спинномозговая пункция и исследование полученной спинномозговой жидкости, рентгенография черепа.

С целью выявления метастатических очагов в различных органах производят дополнительные исследования: МРТ, УЗИ или КТ (печени, селезенки, лимфоузлов, мошонки у мальчиков, слюнных желез), рентгенобследование органов грудной полости.

Лечение

Для лечения детей с лейкозами госпитализируют в  специализированное онкогематологическое отделение. Ребенок находится  в отдельном боксе, где обеспечиваются условия, близкие к стерильным. Это необходимо для предупреждения бактериальных или вирусных инфекционных осложнений. Большое  значение имеет обеспечение малышу сбалансированного  питания.  

Основным лечебным методом при лейкозе у детей является назначение химиотерапии, целью которой является полное избавление от лейкозного клана клеток. При острых миелобластозных и лимфобластозных лейкозах применяются химиопрепараты в разных комбинациях,  дозах и способах введения.

При лимфоидном варианте лейкоза применяются препараты Винкристин и Аспарагиназа. В некоторых случаях используется комбинация их с Рубидомицином. По достижении ремиссии назначают Леупирин.

При миелоидном виде острого лейкоза применяются такие препараты, как Леупирин, Цитарабин, Рубидомицин. В некоторых случаях применяется комбинация с Преднизоном. При нейролейкозе используется лечение Аметоптерином.

Для предупреждения рецидивов назначаются интенсивные курсы лечения по 1-2 недели каждые 2 месяца.

Химиотерапия может дополняться иммунотерапией (активной или пассивной): применяют противооспенную вакцину, БЦЖ, иммунные лимфоциты, интерфероны. Но до конца иммунотерапия еще не изучена, хоть и дает обнадеживающие результаты.

Перспективными методами лечения лейкоза у детей являются трансплантация (пересадка) костного мозга, стволовых клеток, переливание пуповинной крови.

Наряду со специфическим лечением проводится симптоматическое лечение, включающее (в зависимости от показаний):

  • переливание препаратов крови (тромбоцитарной и эритроцитарной массы), введение кровеостанавливающих препаратов при геморрагическом синдроме;
  • применение антибиотиков (в случае присоединения инфекций);
  • дезинтоксикационные мероприятия в виде вливаний в вену растворов, гемосорбции, плазмосорбции или плазмофереза.

При остром лейкозе у детей проводят поэтапное лечение: после достижения ремиссии и лечения осложнений проводят поддерживающую терапию, профилактику рецидива.

Прогноз

Прогноз у детей при развитии лейкоза достаточно серьезный.

В случае ранней диагностики  с помощью современных методов лечения можно достичь у ребенка при лимфоидном типе лейкоза стойкой ремиссии и даже полного выздоровления (до 25%). При миелобластном варианте болезни ремиссия достигается в 40% случаев.

Однако даже после продолжительной ремиссии могут возникать рецидивы. Детская смертность при лейкозах остается высокой. Причиной смерти часто являются инфекции, которые развиваются в связи с тем, что и само заболевание, и интенсивная терапия приводят к значительному снижению сопротивляемости организма.

Нередко летальный исход связан с тяжелым течением таких заболеваний, как туберкулез, цитомегаловирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз, пневмония, сепсис. Присоединившиеся инфекции  могут приводить к осложнениям, которые в сочетании с лейкозом становятся угрожающими жизни.

Прогноз зависит от различных факторов:

  • возраста ребенка на момент возникновения болезни (прогноз хуже у детей до 2 и после 10 лет);
  • стадии заболевания (более тяжелый прогноз при наличии у ребенка увеличения селезенки, лимфоузлов и печени);
  • вида лейкоза (миелобластный тип, Т- и В-клеточные варианты болезни имеют более серьезный прогноз);
  • степени изменений гемограммы (тяжелее прогноз при бластном гиперлейкоцитозе);
  • пола ребенка (у мальчиков шанс излечения ниже).

Если  специфического лечения лейкоза ребенок не получит, то он погибнет. Современное лечение химиопрепаратами дает 5 лет без рецидива у детей от 50 до 80% случаев.  При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры, менять климатические условия.

Резюме для родителей

Внимательно нужно следить за поведением малыша, обращать внимание на жалобы, аппетит, подвижность и т.д. При малейшем подозрении у педиатра на лейкоз следует безотлагательно провести все необходимые исследования, включая стернальную пункцию.

При подтверждении диагноза необходимо госпитализировать малыша для проведения специфической терапии в возможно более ранние сроки. Только в этом случае можно рассчитывать на излечение ребенка.

К какому врачу обратиться

Итак, при изменении самочувствия ребенка следует обратиться к педиатру. После предварительной диагностики ребенок будет направлен к гематологу, онкологу или  онкогематологу. Дополнительно потребуется консультация офтальмолога и невролога, а также проведение дополнительных методов исследования, включая стернальную пункцию.

Рейтинг: (голосов - 1, среднее: 5,00 из 5) Загрузка...

myfamilydoctor.ru

Острый лейкоз

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов). При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль. Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Синонимы: острая лейкемия, рак крови, белокровие.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

  • радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф);
  • вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.);
  • влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
  • табакокурение;
  • стрессы, депрессия;
  • наследственная предрасположенность (если один из членов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается);
  • неблагоприятная экологическая обстановка.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

  • пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
  • В-форма – преобладают B-лимфобласты;
  • пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
  • Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.
Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

  • острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
  • острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
  • острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
  • острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови, обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

  • пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
  • у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
  • и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность, вплоть до полной задержки мочи. В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается. Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тракта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Острый лимфобластный лейкоз

Для лимфобластной формы острого лейкоза характерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе. У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром, который характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

У детей острые лейкозы составляют 50% от всех злокачественных болезней, и именно они являются наиболее частой причиной детской смертности.

encrypted-tbn0.gstatic.com

Прогноз острого лейкоза у детей зависит от нескольких факторов:

  • возраст ребенка на момент возникновения лейкоза (наиболее благоприятный у детей от двух до десяти лет);
  • стадия заболевания на момент диагностики;
  • форма лейкоза;
  • пол ребенка (у девочек прогноз более благоприятный).
У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

Если ребенок не получит специфического лечения, вероятен летальный исход. Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям с острым лейкозом нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры, подвергаться интенсивной инсоляции и менять климатические условия проживания.

Читайте также:

Польза и вред сдачи крови: 12 заблуждений о донорстве

8 продуктов, помогающих улучшить кровообращение

Как поднять иммунитет ребенку?

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз, (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза. Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Лечение острого лейкоза

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трансплантации костного мозга.

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

  • этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
  • этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Далее может последовать реиндукция первого шага.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

  1. Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
  2. Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трансплантата был минимальным.
  3. Собственно трансплантация. Процедура напоминает переливание крови.
  4. Приживление костного мозга.

Чтобы трансплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

Возможные осложнения и последствия

Острый лейкоз может спровоцировать разрастание раковых опухолей в местах скопления лимфоузлов, геморрагический синдром и анемию. Осложнения острого лейкоза бывают опасными и часто заканчиваются летальным исходом.

Прогноз при остром лейкозе

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Профилактика

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

Лейкоз у детей: симптомы, причины, лечение

Обнаруженный лейкоз у детей часто парализует чувства и действия их родителей. В первую очередь, надо знать, что лейкоз лечится, и четко представлять, что происходит в организме ребенка, и какая помощь ему нужна.

В организме ребенка идет постоянное обновление  клеток, клеток крови в том числе.  Место образования клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов) – красный костный мозг. У грудных детей он обнаруживается, практически, во всех костях, но  уже  у подростков —  находится, в основном, в плоских костях лопаток, черепа, таза, ребер и позвонках.

Клетки крови и их роль

Кроветворные клетки выполняют различные функции.  Эритроциты поставляют кислород из легких во все точки организма. Тромбоциты выступают в роли «скорой помощи —  устраняют повреждение травмированных сосудов. Функцию защиты от патогенных микроорганизмов выполняют лейкоциты. В процессе деления клетки очень уязвимы, легко подвергаются изменчивости. Если в это время происходит какая-то «нештатная ситуация», то появляется риск нарушения хромосом, и тем самым  возникновения различных мутаций.

Из ранних (незрелых) кроветворных клеток возникают злокачественные опухоли – лейкозы. Лейкозы у детей – это заболевание в основном белой крови (лейкоцитов). В ситуации когда лейкоциты не созревают и, естественно, не могут уже выполнять свои функции, красных клеток крови становится  больше. В результате — баланс между клетками крови нарушается, нарушаются количественные показатели ( норма) кровеобразующих клеток.

Лейкозы  среди детских злокачественных заболеваний  самые часто встречающиеся. На их долю припадает  1/3 злокачественных опухолей, обнаруженных  у детей до 15 лет.

Типы лейкоза у детей

Лейкозы бывают:

  • первичные (опухоль появляется в красном костном мозге, а затем разносится (метастазируют) по организму);
  • вторичные ( опухоль может находиться в любом органе, а впоследствии метастазы с током крови попадают в костный мозг.
  • острые (быстро прогрессируют), может быть лимфобластный и миелоидный;
  • хронические (медленно прогрессируют), также бывают лимфобластный и миелоидный

Лейкозы миелоидный и  лимфобластный различаются по типам клеток, ставших источником возникновения заболевания. Патология лимфоцитов костного мозга — источник острого  лимфобластного лейкоза, а патологии гранулоцитов, моноцитов – миелоидного лейкоза. Почти всегда у детей лейкозы бывают острого типа. В первые два года жизни дети чаще заболевают миелоидным лейкозом, а в  2 — 3 года выявляется больше лимфобластный.

Хронические лейкозы почти не встречаются у детей, кроме редких случаев миелоидного хронического лейкоза.

Причины развития лейкоза

Причины развития лейкоза у детей до сегодняшнего дня в медицине окончательно не определены. Наиболее распространенной сегодня считается теория нарушения хромосомного состава  костномозговой клетки. Такая клетка-мутант быстро размножается, вытесняет нормальные ростки кроветворения которые производят зрелые клетки крови. За короткое время детский организм оказывается заполнен больными (бластными) клетками. Возникает вопрос: откуда берется эта клетка-мутант?

Среди факторов, вызывающие эти причины называют:

  • наследственность и генетические нарушения (Синдром Ли-Фраумени, синдром Дауна, нейрофиброматоз и др.).Данные исследовании доказывают, что если в семьи кто-то болел лейкозом, то это заболевание проявляется в следующих поколениях. Если у кого-то из родителей присутствуют хромосомные дефекты, то возможен неблагоприятный  прогноз – у детей диагностируется лейкоз.
  • радиоактивное воздействие (атомные взрывы, техногенные аварии); .
  • повышение  солнечной инсоляции (озоновые дыры);
  • ухудшающая экологическая обстановка (увеличение токсических веществ с канцерогенными свойствами);
  • вирусные инфекции (нарушение структуры ДНК);
  • вредные привычки (пассивное курение).

Как заметить болезнь?

В зависимости от того, какие клетки крови у детей  больше поражены, проявляются признаки и симптомы лейкоза.

  • При поражении красного ростка кроветворения нарушается  производство эритроцитов, соответственно будет падать уровень гемоглобина. У ребенка появятся признаки анемии (малокровия): бледность и сухость кожных покровов, быстрая утомляемость, боли в мышцах, одышка.
  • Когда снижается выработка тромбоцитов у детей наблюдаются явления тромбоцитопении: кровотечения. Могут кровоточит десны, место укола, царапины, порезы, легко открывается носовое кровотечение, кровотечения в ЖКТ, в суставных полостях и т.д.
  • При поражение ростка, который отвечает за образования лейкоцитов, происходит  снижение иммунитета. На этой почве у детей часто возникают грибковые инфекции, может наблюдаться уретрит, вульвовагинит, кандидозный стоматит и т. п.

Первые клинические симптомы от начала заболевания появляются спустя два месяца. Острый лейкоз у детей может начинаться по-разному. Чаще бывает бурное начало с  очень плохим самочувствием, с высокой температурой тела, кровотечениями, инфекционными заболеваниями горла. Иногда заболевание у детей проявляется медленнее. Вышеназванные симптомы – это все признаки, говорящие о поражения красного костного мозга. Но у детей при развития лейкоза могут наблюдаться симптомы, вызванные и другими процессами.

  • Когда происходят  опухолевые разрастания внутри костей и заполняется весь их объем, появляется болезненность костей. В костях снижается уровень кальция, что часто приводит к переломам.
  • Больные клетки крови распространяются по организму, что вызывает появления метастаз. Причина головных болей, потери сознания, резкого снижения зрения –метастазы в головном мозге. Метастазы в других органах: почках, печени, легких, желудочно-кишечном  тракте и т.д. нарушают их функцию. Такое состояние будет вызывать у детей болезненные ощущения. Например, печень и селезенка могут увеличиться, что визуально увеличивает живот.
  • В лимфатических узлах  задерживается много бластных клеток, туда могут попадать и метастазы. Поэтому все группы лимфатических узлов у детей увеличиваются. Некоторые из них можно прощупать (лимфоузлы головы и шеи), некоторые могут создавать болевой очаг (внутрибрюшные лимфоузлы).
  • При лейкозе часто бывает поражена вилочковая железа. Она, увеличиваясь в размере, сдавливает трахею, а такое положение приводит  к появлению у ребенка кашля, одышки, удушья.
  • У ребенка может появиться сыпь, напоминающая крапивницу или герпес.

Симптомы развивающегося лейкоза иногда вводят в заблуждение даже врача. Может появиться подозрение на ревматизм, инфекционные заболевания, малокровие и даже  геморрагический диатез. Диагностика этого заболевания  у детей по внешним признакам невозможна. Поэтому при первых подозрениях, прежде всего, исследуют периферическую кровь ( кровь из пальца). Если  анализ  обнаружил нарушения в крови, ребенка направляют в специализированное отделение, где будет проведена диагностика и назначено лечение.

Что надо сделать для постановки диагноза

Дальнейшее обследование детей должно включать в себя целый комплекс диагностических процедур:

  • Общий анализ крови. При лейкозе число эритроцитов и тромбоцитов снижено, а лейкоцитов  увеличено. Иногда анализ определяет снижение и лейкоцитов (алейкемический вариант).
  • Биохимический анализ крови. Он позволит обнаружить изменения, которые характерны при поражении многих органов: сердца, почек, легких, печени и др.
  • Общий анализ мочи. Наличие в моче солей уратов — результат распада опухоли.
  • Рентгенография. (лимфатические узлы в грудной полости).
  • УЗИ внутренних органов (селезенки, печени, внутрибрюшных лимфоузлов).
  • Компьютерная томография ( степень поражения органов метастазами).
  • Биопсия лимфатических узлов.
  • Пункция красного костного мозга (определяет тип лейкоза и степень поражения).
  • Пункция спинного мозга (наличие метастаз в головном мозге).

Лечение

Лечение основывается на препаратах, которые способны подавлять быстрый процесс деления клеток, тем самым снижая количество бластных клеток.  Лечение (терапия) препаратами такого действия – это химиотерапия. Регулярная химиотерапия ставит цель  распространения препарата по всему организму ребенка вместе с кровотоком. От быстроты исчезновения из крови бластных клеток связан  благоприятный прогноз.

Препараты назначаются для приема перорально или могут  вводиться в виде инъекции и инфузии. Если препарат должен воздействовать  локально, то осуществляется его ввод в позвоночник (интратекальная химиотерапия) или в артерию (региональная).

Лечение острого лимфоидного лейкоза проводится такими препаратами, как винкристин, преднизолон, аспарагиназа. Когда у детей наступает период  ремиссии, осуществляется поддерживающее лечение с применением леупирина. Острый миелобластный лейкоз лечат цитозинарабинозидом, леупирином и рубидомицином. Для профилактики рецидива  у детей такой курс интенсивной терапии (1-2 недели)  повторяют раз в два месяца. Эффективными препаратами против анемии, кровотечений являются суспензия тромбоцитов, трансфузии. Для предупреждения менингеального лейкоза используется кобальтовое облучение ЦНС, а  лечение этого типа лейкоза проводят аметоптерином интратекально.

Есть еще одно направление в лечении рака крови. Если лекарственная терапия не уничтожила  бластные клетки крови, остается возможность пересадки костного мозга. Донорами, как правило, выступают родственники ребенка.

Во избежание осложнений

Лечение лейкоза должно проходить только в стационаре. Во избежание любой инфекции, лучше если ребенок будет находиться в отдельной палате-боксе. Питание должно быть обязательно полноценным и сбалансированным, содержать много жидкости. Продукты распада опухоли должны как можно быстрее выводиться с организма, поэтому ребенку необходимо часто посещать туалет.

Само заболевание плюс интенсивная терапия  — такое лечение снижает сопротивляемость организма. Поэтому важна профилактика  инфекций вирусного и бактериального характера, для этого назначают  преднизолон, антибиотики. Если показатели  гемоглобина и тромбоцитов в крови очень низкие, ребенку может быть показано переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы.  Проводится обязательная профилактика грибковых заболеваний и пневмонии – назначаются нистатин и сульфаниламиды.

Прогноз при лейкозе зависит от быстроты постановки диагноза, типа заболевания, реакции организма на лечение. Дети 2 — 10 лет с острым лейкозом имеют более благоприятный прогноз, при хронической форме — менее. Если правильно и своевременно проведена диагностика лейкоза и назначено лечение с применением новейших препаратов и методов, то  и показатели высокие. 15-25 % детей излечиваются полностью. Миелобластный лейкоз в результате лечения в 40% излечивается до стадии ремиссии.

Лейкоз у детей – это не приговор Ссылка на основную публикацию

lechimkrohu.ru


Смотрите также