Дилатационная кардиомиопатия у детей


Кардиомиопатия у детей

Среди всех сердечно-сосудистых заболеваний особенным образом выделяется кардиомиопатия. Патология может развиваться не только у взрослых, но и у детей. В последнем случае есть свои особенности течения болезни, ее диагностики и лечения, о которых стоит знать любящим родителям.

Кардиомиопатия (КМП) - это заболевание сердечной мышцы. Определение означает “кардио” в переводе с латыни - “сердце”, “мио” - “мышцы”, “патио” - “болезнь”. Это не одно заболевание, а группа патологических состояний с разными причинами развития, каждое из которых влияет на сердечную мышцу. Они могут оказывать воздействие на форму сердца, размер и толщину мышечных стенок, а также передачу сигналов по сердечным камерам.

Кардиомиопатия влияет на работу сердца, тем самым уменьшая его способность перекачивать кровь по всему телу. Повреждение миокарда зависит от типа кардиомиопатии, развившейся у конкретного человека.

В процессе диагностики КМП используют различные методы исследования, но наиболее информативные - инструментальные способы. Чтобы понять, что собой представляет кардиомиопатия и как она влияет на сердечно-сосудистую систему, нужно немного узнать о сердце и о том, как оно работает.

Видео: Кардиомиопатии - общая характеристика

Сердце: структура и функции

Сердце - центр системы кровообращения у человека. Оно перекачивает кровь по всему организму, способствуя переносу кислорода, который является источником энергии для всех клеток и органов тела. При достаточной оксигенации они могут эффективно работать.

Сердце - мощный мышечный насос. Оно имеет четыре камеры: две с правой стороны и две с левой стороны. Эти пары камер разделены стенкой, называемой перегородкой.

Два предсердия (верхние камеры) собирают кровь, текущую по направлению к сердцу. Правое предсердие получает кровь, поступающую из тела, а левое - кровь из легких. Стенки предсердий тонкие и эластичные.

Два желудочка (нижние камеры) получают кровь из предсердий, расположенных выше. Они выталкивают кровь из сердца: правый желудочек направляет кровь в легкие, а левый - ко всем частям тела. Стенки желудочков толстые и мощные, они могут вытеснить кровь из сердца во время своего сокращения. Левый желудочек имеет самую толстую стенку, так как он должен подавать кровь к большей части органов и систем организма. Желудочки сердца чаще всего поражаются при кардиомиопатии.

В сердце есть четыре клапана, которые помогают крови течь только в одном направлении, по сердечным камерам и далее по сосудам.

Сердце перекачивает кровь по всему телу посредством ритмичного расслабления и сокращения миокарда (мышцы сердца). При этом по сердцу синхронно с сокращениями распространяются электрические импульсы, которые в норме должны передаваться по всему сердцу регулярным, ритмичным и упорядоченным способом. Это гарантирует, что различные камеры сердца сжимаются и расслабляются в требуемом порядке. В результате кровоток проходит в правильном направлении: от сердца к легким, чтобы забрать кислород, и обратно в сердце, чтобы оно смогло перекачать кровь к остальным частям тела.

Когда развивается кардиомиопатия указанный баланс нарушается. В зависимости от типа кардиомиопатии наблюдаются те или иные изменения в сердце, в конечном итоге приводящие к нарушению процесса удаления из организма углекислого газа, жидкости и других продуктов обмена.

Типы кардиомиопатии

Различные типы кардиомиопатии описываются соответственно тому, как они влияют на сердечную мышцу.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - мышца левого желудочка становится увеличенной. Стенки камеры как бы растягиваются, становятся тоньше и слабее, в результате чего желудочек не столь качественно нагнетает кровь из сердца в сосуды.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - мышца желудочка утолщается (называется “гипертрофия”), что делает полость камеры желудочка меньше. Утолщение мышцы не связано с увеличением нагрузки на сердце, поскольку первопричиной является кардиомиопатия. Если утолщение находится в районе перегородки, это может повлиять на вытекание крови из сердца (так называемая гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия).

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМП ПЖ, также известная как аритмическая кардиомиопатия) - характеризуется гибелью клеток с последующей их заменой рубцовой тканью или жиром. Это заставляет сердечную мышцу растягиваться, становиться тоньше и слабее, что делает ее не способной выталкивать кровь из сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - сердечная мышца становится жесткой и не может расслабляться должным образом, что затрудняет заполнение камеры кровью. На поздних этапах развития пораженные камеры расширяются и кровь не может нормально вытекать из нее.

Некомпактный левожелудочковый миокард (НЛЖМ) - сердечная мышца не развивается нормально у плода. Мышечные клетки не компактны (не плотно расположены), что способствует образованию “губчатого” миокарде. Это изменение структуры сердечной мышцы влияет на общую работу органа.

Синдром Такоцубо или синдром “разбитого сердца” - эта редкая кардиомиопатия обычно развивается во время очень сильного стресса (из-за чего болезнь назвали “разбитое сердце”). Левый желудочек становится увеличенным и ослабленным. Патология нередко протекает временно, в результате чего больному становится лучше.

Причины кардиомиопатии

Кардиомиопатия может возникнуть у любого человека в любом возрасте. Считается, что болезнь затрагивает около 160 000 человек в Великобритании, это 1 из 500 человек. Хотя многие люди рождаются с кардиомиопатией, симптомы могут развиваться до совершеннолетия, а у некоторых такое состояние никак не проявляется и особенно не прогрессирует.

Кардиомиопатия нередко определяется как генетическое заболевание. Это означает, что произошла мутация (изменение) в ДНК человека, что влияет на развитие сердца и то, как оно работает. Некоторые мутации возникают спонтанно, когда ребенок развивается еще в матке, а некоторые передаются (наследуются) от родителя. Поскольку кардиомиопатия может быть унаследована, в некоторых семьях существует высокая вероятность развития КМП. По этой причине, если кардиомиопатия считается генетической, рекомендуется, чтобы близкие родственники больного, такие как родители, братья, сестры, дети (известные как родственники первой линии), были проверены на наличие заболевания.

Другие причины кардиомиопатии включают:

  • вирусные инфекции, которые имеют тропность к сердечной мышце;
  • аутоиммунные заболевания (которые оказывают воздействие на иммунную систему);
  • некоторые лекарства (в том числе используемые для лечения рака) или токсины (например, употребление алкоголя, наркотиков или курение).

Во время обследования пациента врачи обычно задают ему вопросы об истории болезни и его жизни, а также при необходимости делают некоторые тесты, позволяющие выяснить причину и тип кардиомиопатии.

Симптомы кардиомиопатии

Признаки кардиомиопатии могут быть связаны с одним или несколькими механизмами развития болезни:

  • Нарушением электрической проводимости сердца.
  • Уменьшением или нарушением тока крови по отделам сердца.
  • Плохим снабжением организма кислородом и питательными веществами.
  • Плохим удалением метаболитов из организма.

Хотя различные типы кардиомиопатии влияют на работу сердца по-разному, существуют общие симптомы, встречающиеся при различных вариантах КМП.

Симптомы кардиомиопатии у детей могут включать следующее.

  1. Усталость - из-за ухудшения циркуляции и уровня кислорода в крови, клетки и органы не получают его в достаточном количестве, что снижает “силы” организма.
  2. Одышка - из-за накопления жидкости (называемой отеком) в легких затрудняется дыхание.
  3. Отек в области живота и лодыжек - развиваются на фоне нарастания количества жидкости в организме.
  4. Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, тяжело или похоже на “трепетание”) - вызвано ненормальными сердечными ритмами (аритмиями), когда сердце бьется слишком быстро или беспорядочно. Это может быть связано с электрическими импульсами, которые контролируют нормальный ритм сердца, в результате чего проводимость нарушается.
  5. Боль в груди или ощущение “герметичности” в груди - хотя причина симптома не всегда до конца ясна, он может быть связан с уменьшением кровотока из сердца. Также подобное может произойти, когда сердце находится под повышенным давлением (например, во время тренировки), поскольку вынуждено работать усерднее, чтобы снабдить организм кислородом.
  6. Головокружение или обморок - вызваны пониженным уровнем кислорода или кровоснабжением в головном мозге. В некоторых случаях приводит к потере сознания или обмороку.

Если старшие дети могут сказать, что их беспокоит, то совсем маленькие, не умеющие еще говорить, на такое не способны. в таких случаях помогает внимательность родителей, которые могут заметить, что малыш стал капризным, часто “истерит” без причины, много плачет или просто хнычет. Груднички плохо набирают вес, иногда из-за серьезной патологии сердца отказывают от сосания.

Диагностика кардиомиопатии

Если есть подозрение, что у ребенка может быть кардиомиопатия, обычно направляют к педиатру или детскому кардиологу. На приеме врач задаст вопросы о симптомах, изучит медицинскую и семейную историю, проведет некоторые исследования, позволяющие узнать, есть ли кардиомиопатия.

Обычные диагностические тесты при подозрении на кардиомиопатию

  • ЭКГ (электрокардиография) - метод позволяет изучить электрическую активность сердца и определить аритмии (ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ может быть выполнена во время тренировки (если упражнения обычно приводят к появлению симптомов), или устанавливается портативный “монитор Холтера”, который может записывать сердечный ритм в течение суток.
  • Эхо КГ (эхокардиография) - это ультразвуковое сканирование, которое основано на использовании звуковых волн для создания 2- и 3- мерных изображений. Этот тест позволяет рассмотреть структуру сердца и используется, чтобы увидеть, увеличены ли размеры органа и есть ли утолщение сердечной мышцы. Изображения движутся, поэтому также можно посмотреть, как работает сердце. Допплеровская эхоКГ определяет скорость и поток крови по камерам сердца, что также помогает проверить его работу.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) - этот тип сканирования дает возможность получить высококачественные изображения и используется для изучения детальной структуры сердца и того, как кровь течет по его полостям. МРТ также можно использовать для измерения любых областей утолщенного миокарда.

Видео: Кардиомиопатии новорожденных

Могут быть использованы другие способы диагностики, необходимость в которых рассматривается в зависимости от результатов тестов, приведенных выше. В основном все усилия направлены на диагностику кардиомиопатии или поиск другой причины возникших симптомов.

Лечение кардиомиопатии у детей

Лечение кардиомиопатии направлено на снижение и устранение любых симптомов болезни и снижение вероятности развития различных осложнений. Терапия зависит от типа кардиомиопатии и клинических проявлений. Если у ребенка нет каких-либо симптомов, тогда лечение может вовсе не проводиться. Но дети, у которых определяются проявления болезни, должны проходить специальное лечение.

В зависимости от симптомов и особенностей конкретного ребенка составляется схема лечения, чаще всего с использованием медицинских препаратов.

Медикаментозное лечение

  • Ингибиторы АПФ (ингибитор ангиотензинпревращающего фермента) - уменьшают потребность сердца в кислороде и облегчают процесс перекачивания крови.
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина II уменьшают потребность сердца в кислороде и облегчают перекачивание крови. Они могут использоваться вместо ингибиторов АПФ.
  • Антиаритмические препараты контролируют ритм сердца и помогают устранить аритмии (аномальные сердечные ритмы).
  • Антикоагулянты (“разбавители крови”) предотвращают образование тромбов и используются при наличии фибрилляции предсердий (ненормального сердечного ритма, который вызывает неравномерный кровоток через камеры сердца).
  • Бета-блокаторы уменьшают нагрузку на сердце и могут помочь при боли в груди, одышке и сердцебиении.
  • Блокаторы кальциевых каналов уменьшают силу сокращения сердца. Некоторые препараты снижают кровяное давление за счет уменьшения жесткости артерий, а другие устраняют боль в груди и аритмии.
  • Диуретики - уменьшают образование отеков за счет усиления выведения воды с мочой. Они также снижают артериальное давление.

Хирургическое лечение

Устройство Boston Scientific (Изображение предоставлено Boston Scientific. © 2017 Boston Scientific Corporation).

Кардиостимуляторы контролируют ритм сердца за счет его постоянной электрической стимуляции. Это гарантирует, что сердце бьется нормально (поддерживается так называемый “синусовый ритм”). Некоторые кардиостимуляторы, которые называются бивентрикулярными кардиостимуляторами, используются при сердечной ресинхронизирующей терапии, посылают электрические сигналы по обеим сторонам сердца, что помогает камерам сокращаться вместе.

Имплантируемые кардиовертерные дефибрилляторы контролируют ритм сердца и, если возникает опасная аритмия, посылают сердцу электрический импульс, что позволяет восстановить нормальный ритм. Некоторые устройства дополнительно являются кардиостимуляторами.

Вспомогательное устройство для левого желудочка - это искусственные насосы, которые помогают сердцу перекачивать кровь. Приборы используются только в случае наличия очень серьезных проблем с функцией сердца. Такие больные в основном находятся в ожидании трансплантации сердца.

Хирургические методы лечения могут использоваться при наличии гипертрофической кардиомиопатии, где утолщенная сердечная мышца препятствует выталкиванию крови из сердца. Эта обструкция может быть уменьшена хирургическим способом либо путем инъекции медицинского спирта в область утолщения (называемая спиртовой аблацией перегородки). При хирургическом вмешательстве отрезается часть утолщенной мышцы, то есть выполняется так называемая хирургическая миэктомия.

В небольшом числе случаев может потребоваться пересадка сердца. Подобные риски чаще всего возрастают у детей с рестриктивной кардиомиопатией, чем при других типах КМП. Тем не менее пересадка сердца редко необходима и большинство детей не нуждаются в ней.

Осложнения кардиомиопатии

Иногда кардиомиопатия приводит к возникновению осложнений, которые развиваются из-за нарушенной работы сердца. Некоторые методы лечения кардиомиопатии направлены на то, чтобы уменьшить вероятность появления осложнений, но в ряде случаев все-таки их приходится наблюдать.

Наиболее частые осложнения КМП

  • Аритмии - это ненормальные сердечные ритмы, которые заставляют сердце биться слишком быстро, слишком медленно или нерегулярно. Некоторые аритмии являются временными и не вызывают длительных нарушений. Однако часть из них является опасной и поэтому требуется срочное лечение (поскольку они могут способствовать образованию сгустков крови или вызывать остановку сердца). Аритмии лечат антиаритмическими препаратами или имплантируют устройства, которые контролируют сердечный ритм.
  • Тромбы, или сгустки крови, могут образовываться в сердце, когда кровь плохо циркулирует. Например, при аритмии, называемой “фибрилляция предсердий”, сердечная мышца не сжимается должным образом, делая кровоток в предсердиях турбулентным, что может вызвать образование тромбов. Сгустки крови, движущиеся с кровотоком, приводят к развитию инсульта, поэтому лекарства могут использоваться для нормализации ритма сердца (антиаритмические препараты) и разбавления крови, чтобы уменьшить риск образования сгустков (антикоагулянты).
  • Остановка сердца - это внезапное прекращение сердечной деятельности, в результате чего кровь по телу перестает циркулировать. Это может произойти из-за опасных аритмий, таких как фибрилляция желудочков. Такие случаи иногда называют внезапной смертью. Люди, которые подвержены риску остановки сердца, должны иметь имплантированный дефибриллятор, который контролирует работу сердца и нормализует ее при любых опасных аритмиях и шоковых состояниях.

Таким образом, такое неблагоприятное заболевание как кардиомиопатия у детей может принимать угрожающие формы развития, поэтому крайне важно при появлении первых подозрительных симптомов безотлагательно обращаться к врачу.

arrhythmia.center

Дилатационная кардиомиопатия у детей - причины, симптомы, лечение

Дилатационная кардиомиопатия у детей представляет собой патологию миокарда, для которой характерно резкое увеличение размеров полостей сердца, уменьшение сократительной функции миокарда, возникновение сердечной недостаточности.

Причины

Существует несколько теорий относительно причин возникновения дилатационной кардиомиопатии. В последнее время врачи стали говорить о том, что данное заболевание имеет многофакторный генез.

Развитие дилатационной кардиомиопатии происходит как следствие сбоя функции сокращения и расслабления миокарда с последующей дилатацией полостей сердца.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Данный процесс происходит из-за повреждения кардиомиоцитов и образования заместительного фиброза в силу разнообразных факторов, например, вирусов, аутоантител, токсических веществ и т.п.

Симптомы

Данный недуг проявляется разными признаками. Как правило, на первых этапах заболевание не дает о себе знать и протекает бессимптомно. Ребенок не чувствует каких-либо неприятных ощущения. Обычно заболевание выявляют случайно, например, при проведении ЭКГ в рамках профилактического осмотра.

В связи с таким положением, недуг часто обнаруживается на поздних стадиях развития.

Среди симптомов заболевания необходимо выделить следующие:

Одышка При физической активности и во время отдыха.
Приступы удушья Обычно беспокоят пациента по ночам.
Утомляемость Мышечная слабость при физических нагрузках.

Диагностика

Диагностировать это заболевание трудно, потому что недуг не имеет характерных признаков. Обычно доктор проводит комплексное исследование, чтобы исключить иные болезни, которые могут вызывать увеличение полостей сердца и недостаточность кровообращения.

Один из основных элементов в клинической картине этого заболевания — эпизоды эмболии, которые могут стать причиной летального исхода.

Диагностика включает в себя следующие этапы:

  • опрос больного;
  • клинические исследования;
  • лабораторные исследования;
  • инструментальные исследования, в том числе эхокардиограмма, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ внутренних органов.
ЭКГ ЭКГ — исследование электрической активности сердца. Его основные характеристики:
  • простота и оперативность проведения исследования;
  • точность результатов.

Из недостатков ЭКГ необходимо отметить малую информативность этого метода обследования.

Процедура ЭКГ предусматривает установку электродов на руки, ноги и грудь пациента. С помощью этих устройств аппарат регистрирует прохождение электрических импульсов. По результатам процедуры аппарат представляет график, его расшифровка дает ясное понимание о происходящих изменениях в сердце больного.

Разные типы кардиомиопатии отличаются специфическими признаками на ЭКГ. Например, при дилатационной кардиомиопатии обнаруживаются знаки гипертрофии левого желудочка и сбои ритма.

После снятия ЭКГ в течение суток у 85% больных с нарушениями в сердечной мышце наблюдается аритмия независимо от ее разновидности. Данная особенность объясняется тем, что импульс не распространяется требуемым образом по сердечной мышце, вызывая подобные последствия.

ЭхоКГ
  • Эхокардиографию иногда называют УЗИ сердца. Для того чтобы получить изображение применяются ультразвуковые волны. Этот способ исследования признается наиболее информативным при диагностировании кардиомиопатии.
  • ЭхоКГ позволяет рассмотреть камеры сердца и его стенки. С помощью аппарата возможно получить такие показатели, как толщина стенок, диаметр полостей, скорость кровотока. Эти сведения необходимы для постановки точного диагноза.
  • При кардиомиопатии дилатационной формы наблюдается расширение полости сердца без утолщения стенок. При этом увеличиваются камеры сердца. На работе клапанов нарушения не сказываются. Иногда у пациента образуются тромбы в расширенной полости. Выброс крови уменьшается на 30-35%.
Холтеровское мониторирование
  • Холтеровское мониторирование представляет собой метод исследования, подразумевающий суточный контроль электрокардиограммы. В настоящее время его активно используют при диагностировании заболеваний сердца.
  • Ребенку устанавливают специальный регистратор для фиксации информации об активности сердца на протяжении определённого периода. При этом пациент ведет обычный образ жизни. Спустя 24 часа аппарат снимается, а информация, записанная с его помощью, обрабатывается специальным компьютером.
  • Данный метод исследования имеет неоспоримое преимущество перед одномоментным ЭКГ. Он дает полное представление о работе сердца и всех имеющихся патологиях. Данный метод безопасен для детей.
Рентгенография органов грудной клетки
  • Рентгенография органов грудной клетки производится в тех случаях, когда его применение оправданно и необходимо. Современные устройства являются щадящими и приносят больше пользы, чем вреда. Родители не должны отказываться от него.
  • В профилактических целях это исследование не назначают, только в том случае, когда пациенту необходима медицинская помощь. Рентген проводится при отсутствии альтернативных способов постановки диагноза.
  • Когда снимок делается в грудной области ребенку надевают специальный фартук, который обеспечивает предохранение от излучения других органов малыша.
  • В некоторых поликлиниках в качестве альтернативного метода делают флюорографию клетки груди. Данное исследование является не таким информативным. Но она будет идеальна, когда недуг необходимо срочно выявить или подтвердить.
  • Это позволит выиграть драгоценное время и сделать назначение пациенту. Доктор получит возможность принять необходимые меры и позже провести рентген для выявления нюансов недуга.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек
  • В процессе УЗИ внутренних органов происходит исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства путем использования ультразвуковых волн.
  • Принцип функционирования аппарата заключается в том, что специальные сигналы, посылаемые устройством, задерживаются в тканях, а потом отражаются от них и идут назад к источнику. Доктор получает возможность трактовать эти сведения.
  • УЗИ является одной из самых информативных методик. Она проводится и взрослым, и детям. С помощью УЗИ можно узнать о размерах и структуре органов, присутствии очаговых или диффузных преобразований, аномалии развития и пр. УЗИ может быть проведено в профилактических и диагностических целях.
  • В некоторых случаях ребенок должен быть подготовлен к исследованию. Например, состояние поджелудочной железы и желчного пузыря изучается натощак. За 2-3 дня из рациона нужно исключить бобовые и сырые овощи, квашеную капусту, черный хлеб.
  • Если УЗИ проводится малышу на грудном вскармливании, то между исследованием и последним кормлением обязательно должен быть промежуток в 3 часа.

Эпидемиология

Дилатационная кардиомиопатия у детей признана наиболее распространенной формой КМП. Она выявляется у пациентов во всех странах мира и в любой возрасте.

До настоящего времени не были выработаны единые диагностические критерии, что, в свою очередь, усложняет сбор единых статистических сведений.

По информации отдельных ученых заболеваемость детей равна 5-10 случаям на 100 000 населения. Практически в любом анализе отмечают преимущественное количество больных мужского пола (около 62-88%).

Лечение дилатационной кардиомиопатии у детей

Лечение дилатационной кардиомиопатии у детей в настоящее время является симптоматическим, хотя в последнее десятилетие были сформированы новые принципы осуществления этого процесса. В основе – профилактика и коррекция клинических симптомов и признаков.

Основная цель лечения – устранить сердечную недостаточность и предупредить возникновение неблагоприятных последствий, например, нарушений ритма сердца и тромбоэмболии. В процессе терапии пациенту назначаются ингибиторы для снижения артериального давления. Дозировка определяется индивидуально с учетом веса и возраста пациента, а также индивидуальной переносимости побочных эффектов.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии у детей весьма серьезен. Но известны случаи полного выздоровления после курса адекватной терапии.

Медикаментозное
  • В основе медикаментозной терапии – схема, используемая при сердечной недостаточности. Несовершеннолетним прописывают диуретики и вазодилататоры группы ингибиторов АПФ, в том числе Каптоприл и Эналаприл.
  • Для избавления от сильной дилатации миокарда прописываются кардиотонические средства, как пример — Дитоксин. В некоторых случаях пациентам назначают антиаритмическую терапию, с учетом, что данные средства имеют отрицательный инотропный эффект.
  • Сегодня активно применяют для избавления от дилатационной кардиомиопатии у несовершеннолетних бета-адреноблокаторы в минимальных дозировках.
  • Метаболические трансформации в миокарде объясняют использование средств, которые благотворно влияют на метаболизм страдающего миокарда, то есть Милдронат, Неотон, Картинин, а также витаминные комплексы.
  • В некоторых случаях больному делают операцию, в том числе оперативная коррекция клапанного нарушения, устройства механического снабжения кровообращения, трансплантация сердца.
  • Данный метод – крайние меры. Дилатационная кардиомиопатия у детей излечима и с помощью лекарственных препаратов.
Немедикаментозное
  • Немедикаментозные способы лечения включают в себя разнообразный график физической активности с ее снижением, что отвечает нарушениям функционального состояния малыша.
  • Кроме того, врачи рекомендуют соблюдать диету с ограничением количества потребляемой жидкости и соли.
  • Это, в свою очередь, позволит уменьшить преднагрузку.

serdce.hvatit-bolet.ru

Дилатационная кардиомиопатия у детей разного возраста

СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ

Статья поступила в редакцию 20.07.2015 г.

Игишева Л.Н., Гвоздева А.В., Сизова И.Н., Болгова И.В., Кульчицкая Н.Г.

НИИ комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний, Кемеровская государственная медицинская академия, Детская городская клиническая больница № 5, Кемеровская областная клиническая больница,

г. Кемерово

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ У ДЕТЕЙ РАЗНОГО ВОЗРАСТА

В статье представлены современные литературные данные, касающиеся дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) у детей. Описаны два клинических случая пациентов с дебютом ДКМП в раннем и старшем возрастах с не одинаковым течением и различными подходами в лечении. Продемонстрирована модель многокомпонентного мониторинга эффективности и безопасности комбинированной терапии. Показано, что комплексный подход к ведению больных на основе взаимодействия специалистов различного профиля, системы преемственности детской поликлиники, педиатрического стационара и кардиологического центра позволяет предупреждать обострения и обеспечивать достойное качество жизни детей с одним из самых тяжелых заболеваний в кардиологии детского возраста.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА:дилатационная кардиомиопатия; дети; ремоделирование миокарда; терапия; комплексный подход.

Igisheva L.N., Gvozdeva A.V., Sizova I.N., Bolgova I.V., Kulchitskaya N.G.

Research Institute for Complex Issues of Cardiovascular Diseases,

Kemerovo State Medical Academy,

Children's City Clinical Hospital N 5,

Kemerovo Regional Clinical Hospital, Kemerovo

DILATED CARDIOMYOPATHY IN CHILDREN OF DIFFERENT AGE GROUPS

The article presents the meta-analysis of current medical literature focused on dilated cardiomyopathy in children. Two clinical cases of younger and older age groups patients with dilated cardiomyopathy of different course are presented. Different treatment approaches were used. A model of complex monitoring demonstrated the efficacy and safety of the combination therapy. An integrated approach to the management of patients based on the interface of various specialists and system continuity between children's clinics, pediatric hospital and Cardiology Dispensary allows preventing aggravation and improving quality of life of children suffering with one of the major diseases in pediatric cardiology.

KEY WORDS: dilated cardiomyopathy; children; myocardial remodeling; therapy; complex approach.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — одна из наиболее распространенных клинических форм кардиомиопатий, встречающихся у 1]. Заболевание характеризуется глубоким нарушением структуры кардиомиоцитов и замещением их фиброзной тканью. Следствием морфоструктурных изменений является резкое расширение полостей сердца, снижение сократительной функции миокарда и развитие застойной сердечной недостаточности (СН) [2, 3].

Стандартный фармакотерапевтический подход позволяет стабилизировать состояние ребенка, не предотвращая развитие декомпенсации, в некоторых случаях течение процесса стремительно и характеризуется торпидностью к проводимой терапии [2, 4, 5]. Прогноз заболевания серьезный, однако, по наблюдению некоторых авторов, течение ДКМП может быть различным и остается мало предсказуемым [2].

По данным международного педиатрического регистра кардиомиопатий, пятилетняя выживаемость

Корреспонденцию адресовать:

ИГИШЕВА Людмила Николаевна,

650029, г. Кемерово, ул. Ворошилова, 22А, ГБОУ ВПО КемГМА Минздрава России. Тел.: 8 (3842) 64-20-86; +7-923-612-09-30. E-mail: [email protected]

детей с хронической СН составляет 50 %. Однако все специалисты сходятся во мнении, что, чем раньше обнаружено заболевание и начато лечение, тем оптимистичнее прогноз. Так, наибольшая выживаемость наблюдается у детей раннего возраста [2, 4, 6-8].

Прогноз течения заболевания определяется резервом сократительной способности миокарда, что определяет показания к пересадке сердца и срочности ее проведения. В России до настоящего времени не решен вопрос о трансплантации детского сердца. Прогрессирующее течение болезни с высоким риском фатального исхода делает актуальной оптимизацию комплексного ведения специалистами разного профиля пациентов с ДКМП, находящихся на комбинированной медикаментозной терапии весь период детства, роста, развития и обучения.

Приводим описание двух клинических случаев пациентов с ДКМП, диагностированной в раннем и в старшем возрастах с не одинаковым течением и различными подходами в лечении.

Девочка А. (возраст в настоящее время 10 лет), родилась от третьей желанной беременности, первая закончилась родами здоровым доношенным ребенком, вторая — медицинский аборт. Третья беременность протекала на фоне угрозы прерывания с 20 недель, нефропатии беременной с гестозом, имела место гипоксия плода. Роды в 36 недель, путем кесарева се-

№3(62) 2015 сбИрь и^пя вс7|узбассе

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ _______У ДЕТЕЙ РАЗНОГО ВОЗРАСТА

чения, масса при рождении 2813 г, длина 49 см, оценка по шкале Апгар — 7/7 баллов.

Впервые шум над областью сердца во время профилактического осмотра выявил участковый педиатр в 2 недели жизни. Ребенок был направлен на консультацию к детскому кардиологу, который рекомендовал сделать эхокардиографию (ЭХО-КГ) в плановом порядке. Обследование провели в многопрофильном диагностическом центре только на третьем месяце жизни. Специалист ультразвуковой диагностики отметил в заключении наличие дополнительной хорды, умеренной дилатации полости левого желудочка (ЛЖ), рекомендовал провести исследование в специализированном центре.

На третьем месяце жизни девочка стала уставать при кормлении, сильно потеть, «покряхтывать». Педиатр предположил течение рахита и назначил витамин Д в лечебной дозе, ввел докорм смесью, постепенно к возрасту 4 месяца произошел переход на искусственное вскармливание. В этот же период невролог по поводу постгипоксической энцефалопатии рекомендовал массаж, озокеритовые аппликации на ножки. После процедур девочка становилась вялой, очень долго спала, кроме того, мама обратила внимание, что появился «сердечный горб». В связи с чем детский кардиолог поликлиники по месту жительства в срочном порядке направил пациента на ЭХО-КГ в кардиологический центр, где выявили выраженные патологические изменения. Ребенок был экстренно госпитализирован в педиатрическое отделение многопрофильной больницы г. Кемерово.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

При поступлении мама жаловалась, что девочка справлялась с разовым объемом кормления за 2-3 подхода. Объективно выявлялись: диффузная мрамор-ность кожных покровов, одышка до 64 в минуту, ге-патомегалия (+4 см), спленомегалия (+2 см). Границы сердца расширены: левая по передней акси-лярной линии, верхняя — 2 ребро, правая — по правой парастернальной линии. Тоны сердца приглушены, систолический шум выслушивался на верхушке и вдоль левого края грудины, частота сердечных сокращений 160 в минуту. На рентгенограмме тень сердца была шарообразной формы, кардиовазальный угол приподнят, кардиоторакальный индекс — 69 %. По электрокардиограмме (ЭКГ) регистрировался синусовый ритм с частотой сердечных сокращений до 165 в минуту, нарушение внутрижелудочковой проводимости, высокие потенциалы миокарда ЛЖ. Параметры ЭХО-КГ свидетельствовали о выраженной дилатации ЛЖ (КДР — 3,8 см; 97 перцентиль —

2,5 см; КСР — 3,2 см; 97 перцентиль — 1,7 см), левого предсердия, гипертрофии миокарда ЛЖ (ин-

декс массы миокарда ЛЖ — 136,3 г/м2,7); низкой ФВ ЛЖ (31 %); описаны участки уплотнения в эндокарде задней стенки ЛЖ в папиллярных мышцах, регургитация митрального клапана (МК) 2 степени. В анализе периферической крови лимфоцитоз, моно-цитоз, нейтропения, СОЭ — 2 мм. Методом ИФА выявлены положительные титры к ЦМВ — иммуноглобулин G 1 : 400, С-реактивный белок не определялся.

Назначена терапия: каптоприл 1 мг/кг в сутки в 3 приема, верошпирон 1 мг/кг в сутки, гипотиа-зид 1 мг/кг в сутки в 2 приема. Со вторых суток, учитывая низкую ФВ, подключен дигоксин в дозе 5 мкг/кг (30 мкг в сутки) 1 раз в день. Лечащим врачом принято решение о назначении преднизоло-на 0,8 мг/кг в сутки на две недели.

Контроль терапии осуществлялся мониторингом ионов крови, ЭКГ, оценкой гидробаланса, контролем массы тела ребенка. Для улучшения процессов энергообеспечения в кардиомиоцитах был назначен L-карнитин (Элькар 20 %) — 100 мг в сутки в три приема.

На третьи сутки лечения масса тела уменьшилась на 400 г, при этом отеков никто не описывал ранее. На шестые сутки терапии девочка стала активнее сосать, на ЭКГ частота сердечных сокращений снизилась до 136 в минуту, уменьшилась активность потенциалов миокарда ЛЖ в стандартных и левых грудных отведениях, сохранялся удлиненный QT — 0,28. На

14-е сутки терапии доза преднизолона уменьшена в два раза. На 23-й день лечения, на фоне комбинированной фармакотерапии, удалось стабилизировать состояние ребенка: весовая кривая стала положительной, одышка в покое не определялась, нормализовались размеры печени, полости сердца несколько уменьшились, ФВ возросла до 49 %.

Девочка была переведена на амбулаторный этап лечения под наблюдение педиатра и детского кардиолога территориальной поликлиники с рекомендациями продолжить назначенную терапию, преднизолон постепенно отменить через 10 дней. Каждые 2 недели ребенку проводился клинический осмотр педиатра и детского кардиолога, регистрировалась ЭКГ, результаты мониторинга обсуждались с лечащим врачом педиатрического отделения.

При повторной госпитализации в возрасте 6 месяцев состояние удовлетворительное, частота дыхания 32-36 в минуту, частота сердечных сокращений 120-132 в минуту, АД — 80/40 мм рт. ст., дефицит массы 14 %, печень +1,5 см. Параметры ЭХО-КГ свидетельствовали о сохранявшейся дилатации полостей левых отделов сердца и уменьшении индекса массы миокарда ЛЖ до 116 г/м2,7.

Сведения об авторах:

ИГИШЕВА Людмила Николаевна, доктор мед. наук, профессор, кафедра педиатрии и неонатолоии, ГБОУ ВПО КемГМА Минздрава России; ст. науч. сотрудник, ФГБУ НИИ КПССЗ СО РАМН, г. Кемерово, Россия. E-mail: [email protected]

ГВОЗДЕВА Анна Владимировна, аспирант, кафедра педиатрии и неонатологии, ГБОУ ВПО КемГМА Минздрава России, г. Кемерово, Россия. E-mail: [email protected]

СИЗОВА Ирина Николаевна, канд. мед. наук, ст. науч. сотрудник, ФГБУ НИИ КПССЗ СО РАМН, г. Кемерово, Россия.

БОЛГОВА Ирина Владимировна, зав. консультативной поликлиникой, МБУЗ ДГКБ № 5, г. Кемерово, Россия. E-mail: [email protected] КУЛЬЧИЦКАЯ Наталья Георгиевна, детский кардиолог, ГАУЗ «КОКБ», г. Кемерово, Россия.

с/$(ръ и^ггя в^^узбассе

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

№3(62) 2015

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ У ДЕТЕЙ РАЗНОГО ВОЗРАСТА____

В терапии проведена коррекция доз каптоприла, верошпирона, L-карнитина с учетом увеличившейся массы тела ребенка, добавлен предуктал 30 мг. Гипотиазид был отменен. Дигоксин пациентка получала еще в течение года. Суточная доза препарата оставалась прежней, с ростом ребенка она постепенно снижалась с 5 мкг/кг до 2,5 мкг/кг в сутки, с последующей отменой на фоне стойкой положительной динамики сократительной функции миокарда.

С 1,5 лет каптоприл был заменен на эналаприл в дозе 0,15 мг/кг в сутки в 1 прием. Смена препарата была обусловлена более удобной формой для дозирования у пациента с малой массой тела. В последующем госпитализации в педиатрическое отделение до пятилетнего возраста осуществлялись 2 раза год. В основном это происходило на фоне или после респираторных инфекций, которые провоцировали обострение СН, в лечении проводились внутривенные инфузии иммуноглобулина, креатинфосфата (неотона).

В 4 года, когда было отмечено ухудшение переносимости физических нагрузок, нарастание тахикардии, одышки, по ЭКГ определены признаки нарастания систолической перегрузки ЛЖ, в терапию был добавлен бета-адреноблокатор карведилол в начальной дозе 0,1 мг/кг в сутки в 1 прием, с третьей недели терапии суточная доза была увеличена до 0,2 мг/кг. На фоне терапии эналаприлом, верош-пироном, карведилолом в сочетании с метаболическими препаратами достигнута клиническая ремиссия.

В течение последующих лет госпитализации осуществлялись 1 раз в год в плановом порядке на койки дневного стационара для комплексной оценки безопасности терапии, оптимизации доз, проведения холтеровского мониторирования ЭКГ. Нарушений ритма не выявляли, однако на всем протяжении наблюдения периодически отмечались признаки нестабильности миокарда ЛЖ — частые эпизоды электрической альтернации миокарда. ЭХО-КГ проводилась одним и тем же специалистом Кемеровского кардиологического центра в течение всего периода наблюдения. Регургитация на МК была всегда не более второй степени. Индекс массы миокарда ЛЖ последние 4 года в пределах 53-44 г/м2,7 (99 перцентиль — 44,38 г/м2,7; S.R. Daniels et al., 1999).

В настоящее время девочке 10 лет, учится в общеобразовательной школе, получает оценки в основном отличные, ежедневные физические нагрузки переносит хорошо, клинических признаков СН нет. Физи-

ческое развитие выше среднего, гармоничное. Пациентка принимает постоянно эналаприл 5 мг (0,12 мг/кг в сутки); верошпирон 20 мг (0,5 мг/кг в сутки), карведилол 6,25 мг (0,15 мг/кг в сутки), кардиометаболическую терапию курсами. Постоянный прием комбинации из трех препаратов с антипролиферативными свойствами в малых дозах, влияющих на процесс сердечно-сосудистого ремоделирования, активное осознанное участие в лечении родителей, осуществляющих ежедневный мониторинг жалоб и внешних проявлений СН, взаимодействие специалистов различных учреждений обеспечили эффективность и безопасность пожизненной фармакотерапии.

Девочка Л., поступила в педиатрическое отделение многопрофильной клинической больницы в июле 2012 года в возрасте 13 лет. Родилась от третьей беременности (1 — медицинский аборт, 2 — выкидыш на ранних сроках), которая протекала с угрозой прерывания с 16 недель. Роды срочные, масса при рождении 2900 г, длина 50 см, оценка по шкале Апгар 8/8 баллов. На первом году жизни ребенок не болел, привит в декретированные сроки. После года острые респираторные заболевания случались два-три раза в год. В 10 лет перенесла острый цистит. Наследственность отягощена по линии отца: у бабушки инфаркт миокарда.

Впервые ЭХО-КГ проводилась амбулаторно в 9 лет, поводом для обследования послужило наличие шума над областью сердца. На момент исследования оценку размеров левых отделов сердца не делали, ретроспективно можно отметить, что они превышали средневозрастные значения (КДР ЛЖ 4,5 см; КСР ЛЖ 2,6 см), ФВ 74 %, выявлен пролапс митрального клапана 3,4 мм без регургитации.

С десяти лет, за два года до поступления в стационар, у девочки отмечалась быстрая утомляемость при физической нагрузке, она перестала посещать уроки физкультуры в школе. В январе 2012 года перенесла острое респираторное заболевание с лихорадкой, лечилась в домашних условиях, несколько дней принимала антибиотики, после купирования катарального симптома чувствовала себя обычно. В начале июня того же года, после переохлаждения на отдыхе у моря, в течение недели беспокоила боль в «горле», без температуры, получала симптоматическое лечение. Через 10 дней от начала заболевания, во время нахождения в душном помещении упала в обморок. Приблизительно через полторы недели после этого стал беспокоить кашель, температуру не измеряли, девочка принимала сироп от кашля без эффек-

Information about authors:

IGISHEVA Lyudmila Nikolaevna, doctor of medical sciences, professor, chair of pediatrics and neonatology, Kemerovo State Medical Academy; senior researcher, Research Institute for Complex Issues of Cardiovascular Diseases, Kemerovo, Russia. E-mail: [email protected]

GVOZDEVA Anna Vladimirovna, graduate student, department of pediatrics and neonatology, Kemerovo State Medical Academy, Kemerovo, Russia. E-mail: [email protected]

SIZOVA Irina Nikolaevna, candidate of medical sciences, senior researcher, Research Institute for Complex Issues of Cardiovascular Diseases, Kemerovo, Russia.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

BOLGOVA Irina Vladimirovna, candidate of medical sciences, head advice clinic, Children's City Clinical Hospital N 5, Kemerovo, Russia. E-mail: [email protected]

KULCHITSKAYA Natalia Georgievna, pediatric cardiologist, Kemerovo Regional Clinical Hospital, Kemerovo, Russia.

№3(62) 2015 с/^ть h^Stm вс7|узбассе

СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ

та. В течение последующих двух недель нарастала слабость, пациентка с трудом стала вставать с постели, появились боли в грудной клетке, передвигаться по квартире мешала одышка. Амбулаторно проведена ЭХО-КГ: КДР — 6,1 см, 97 перцентиль —

4,7 см; КСР — 4,5 см, 97 перцентиль — 3,1 см; ЛП —

4,1 см, 97 перцентиль — 3,0 см; ПЖ — 2,4 см, 97 перцентиль — 1,5 см), ФВ — 50 %, МК пролабирует на 5 мм, регургитация над створками 2 степени.

При поступлении в стационар масса 50 кг, рост 166 см, температура тела — 35,6°С. Кожные покровы бледные, одышка в покое до 28 в минуту. Область сердца визуально не изменена, границы относительной сердечной тупости расширены влево до передней подмышечной линии, тоны сердца приглушены, ритмичные, частота сердечных сокращений 120 в минуту. Выслушивался систолический шум по левому краю грудины, АД 75/40 мм рт. ст. Лабораторных данных, свидетельствующих о воспалительном процессе, при обследовании получено не было. Бактериологические и иммунологические маркеры кардиотропных инфекционных агентов были отрицательные, КФК-МВ, ЛДГ не изменены. Предшественник мозгового натрийуретического пептида (про-BNP) значительно превышал норму (562 пг/мл). Рентгенологически определялись застойные явления в легких, тень средостения расширена, кардиоторакальный индекс — 62 %. По ЭКГ синусовая тахикардия, систолическая перегрузка миокарда, QT — 0,33, замедление АВ проводимости.

Был выставлен диагноз: «Дилатационная кардиомиопатия, НК 2А». Манифестация СН на фоне катаральных симптомов позволили сформулировать конкурирующий диагноз: «Миокардит, диффузный, тяжелый, постинфекционный, НК 2А».

Программа лечения включала: режим палатный, эналаприл 2,5 мг в один прием, гипотиазид 12,5 мг в сутки, верошпирон 50 мг. В виду предполагаемой связи заболевания с инфекцией получила 5 инфузий иммуноглобулина (0,3 г/кг), ампициллин/суль-бактам внутривенно по 4,5 г в сутки, рибоксин по 200 мг 3 раза в день.

На фоне проводимой терапии в течение 12 дней в массе потеряла 1,5 кг, самочувствие не улучшилось, нарастала слабость, передвигалась только в пределах палаты, частота дыхания уменьшилась до 18 в минуту, тахикардия сохранялась, появился дефицит пульса, прогрессировала артериальная гипотония. По ЭКГ картина прежняя, ЭХО-КГ, проведенная в кардиологическом центре, свидетельствовала о более глубоком структурно-морфологическом поражении сердца: КДР — 6,8 см, КСр — 6,0 см, ЛП —

3,9 см, ПЖ — 2,6 см, ФВ — 19 %, диффузная гипокинезия миокарда, регургитация на МК — 3 степени. Рентгенологически тень средостения расплющена, кардиотарокальный индекс 74 %.

Девочка была переведена в отделение интенсивной терапии, проведена коррекция лечения: добавлены добутамин 250 мг в сутки (3 мл в час), допамин 5 мкг/кг в минуту, дигоксин 0,1 мг дважды в день, преднизолон 1 мг/кг в сутки, эналаприл за-

менен на каптоприл в дозе по 6,25 мг 3 раза в день, вместо гипотиазида — фуросемид (доза титровалась с учетом гидробаланса, артериального и центрального венозного давления), была увеличена доза верош-пирона до 2 мг/кг в сутки. Кроме того, с учетом гиперкоагуляции, назначен фрагмин 5000 Теп/к, кар-диомагнил 75 мг. Рибоксин отменили, вводили неотон по 1 г четыре инфузии.

На фоне интенсивной терапии на пятые сутки несколько улучшилось самочувствие, артериальное давление увеличилось до 90/60 мм рт. ст., уменьшился дефицит пульса, улучшились процессы реполяризации на ЭКГ, снизился про-BNP до 29,6 пг/мл, несколько сократились левые отделы сердца (КДР —

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

6,6 см, КСР — 5,6 см), возросла ФВ до 25 %. На рентгенограмме кардиоторакальный индекс 65 %, пневматизация легочных полей улучшилась. Еще через неделю появился аппетит, положительные эмоции, ФВ возросла до 30 %, к 17-м суткам лечения в отделении интенсивной терапии постепенно ушли от введения допамина и добутамина, отменили пред-низолон и перевели девочку в педиатрическое отделение. Постепенно режим был расширен.

Через 3 недели состояние вновь ухудшилось: пациентка вялая, с трудом разговаривает, тахикардия, артериальная гипотензия, дефицит пульса, апноэ до 15 сек. По ЭКГ — удлинение PQ до 0,24, АВ-блока-да 1 ст. По ЭХО-КГ регургитация на МК до 4 степени, ФВ 22 %, легочная гипертензия — 55 мм рт. ст. В крови нарастание про-BNP до 329 пг/мл. В терапии добавлен В-адреноблокатор — карведилол 3,125 мг в сутки, возобновлена поддержка допамином 5-2,5 мкг/кг в минуту.

Проводимая интенсивная консервативная терапия не позволила стабилизировать состояние пациентки с ДКМП. Учитывая терминальную стадию СН, тор-пидную к медикаментозному лечению, девочка была включена в лист ожидания трансплантации сердца. Через 2,5 месяца непрерывной терапии, 30 сентября 2012 года больная была срочно транспортирована в ФГУ НИИ ПК им. академика Мешалкина (г. Новосибирск) для выполнения трансплантации сердца, донором стала сорокадвухлетняя женщина. Операция ортотопической трансплантации сердца осуществлена в ночь на 1 октября 2012 года. Послеоперационный период протекал без осложнений, выписка состоялась на 44-й день после операции с рекомендациями постоянного приема препаратов: прографа (такролимус) 3 мг каждые 12 часов, майфоргика 360 мг дважды в сутки, преднизолона 5 мг ежедневно, тром-бо АСС 50 мг. Лечение продолжается под контролем концентрации прографа в крови — 1 раз в 4-8 недель до настоящего времени.

Первый год после операции контроль параметров ЭКГ осуществлялся 1 раз в 7-10 дней, ЭХО-КГ проводилась ежемесячно. Лабораторные показатели гемостаза, состояние органов элиминации, кардиомаркеры оценивались ежемесячно. В течение первых 6 месяцев режим оставался преимущественно домашний. Постепенно увеличивали дистанцию для прогулок, к концу первого года послеоперационного

с/$(ръ и^ггя в^^узбассе

№3(62) 2015

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ У ДЕТЕЙ РАЗНОГО ВОЗРАСТА____

наблюдения девочка стала посещать общеобразовательную школу, по индивидуальному графику завершила обучение в художественной школе. Со второго года наблюдения контроль лабораторных показателей, ЭКГ и ЭХО-КГ стали проводить 1 раз в 3 месяца. Отмечались неудовлетворительные показатели липидного профиля в виде гиперхолестеринемии, дислипидемии, в связи с чем в лечении скорректирована диета, добавлен розувостатин 5 мг дважды в сутки, на этом фоне липидный спектр крови нормализовался.

К окончанию третьего года после пересадки сердца у пятнадцатилетней пациентки состояние удовлетворительное, физическая активность достаточная, сохраняется небольшой дефицит массы тела. Артериальное давление стабильное, с тенденцией к гипотонии (100-90/60 мм.рт.ст), частота сердечных сокращений 80-86 в минуту. По результатам ежегодно проводимой биопсии миокарда правого желудочка, данных за отторжение трансплантата нет. По ЭКГ синусовый ритм, нарушение проведения импульса по правой ножке пучка Гиса, блокада передне-верхних разветвлений левой ножки пучка Гиса. ЭХО-КГ — полости не расширены, клапаны не изменены, сократительная способность миокарда удовлетворительная. Мониторинг состояния пациентки осуществляется совместно специалистами ФГУ НИИ КПССЗ г. Кемерово, ФГУ НИИ ПК им. академика Мешал-кина г. Новосибирска, детской многопрофильной больницы и территориальной поликлиники г. Кемерово. Согласованная командная работа медицинских работников, родительская забота, высокая степень ответственности при выполнении рекомендаций специалис-

тов позволили сохранить жизнь девочки и обеспечить достойное качество жизни.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В обоих клинических случаях достаточно рано, при проведении профилактических обследований, были выявлены отклонения от нормы структуры левых отделов сердца. Однако педиатры не придали этим находкам значения, что привело к диагностике заболевания в период декомпенсации, когда нужно было оказывать неотложную помощь и бороться за жизнь детей. Представленные динамика клинической картины и данных дополнительных методов исследования демонстрируют более благоприятное течение ДКМП у ребенка первого года жизни. Показано, что прогноз течения болезни определяется резервом сократительной способности миокарда, что определяет целесообразность ведения больных на консервативной терапии, показания к трансплантации сердца, срочности ее проведения. У детей с ДКМП педиатрический стационар является отправной точкой в длительной, в ряде случаев пожизненной, терапии. Вариабельность прогноза зависит от многих факторов, в том числе от своевременности и доступности медицинской помощи, одним из важных критериев оценки эффективности проводимого лечения является сравнительный анализ параметров патологического ремоделирования сердца. Несмотря на прогрессирующее течение ДКМП, поиск новых путей оптимизации ведения данного контингента больных продолжается и вселяет надежду на увеличение продолжительности и улучшения качества жизни пациентов детского возраста.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Басаргина, Е.Н. Кардиомиопатии у детей [Электронный ресурс] /Е.Н. Басаргина - Режим доступа: http://www.medvestnik.ru/library/ar-ticle/9042. - Загл. с экрана.

2. Silva, J.N. Current management of pediatric dilated cardiomyopathy /J.N. Silva, C.E. Canter //Curr. Opin. Cardiol. - 2010. - P. 80-87.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

3. Басаргина, Е.Н. Диагностика сердечной недостаточности у детей /Е.Н. Басаргина, Е.Н. Архипова, О.П. Жарова. - М., 2014. - С. 25-27.

4. Мутафьян, О.А. Детская кардиология /О.А. Мутафьян - М., 2009. - 504 с.

5. Басаргина, Е.Н. Типичные ошибки при лечении хронической сердечной недостаточности со сниженной систолической функцией сердца у детей /Е.Н. Басаргина, Е.Н. Архипова, О.П. Жарова. - М., 2014. - С. 55-62.

6. Нагорная, Н.В. Дилатационная кардиомиопатия у детей: современные подходы к диагностике, лечению и прогнозу /Н.В. Нагорная, О.С. Карташова. - Донецк, 2007. - 126 с.

7. Treating children with idiopathic dilated cardiomyopathy (from the Pediatric Cardiomyopathy Registry) /W.G. Harmon, L.A. Sleeper, L. Cu-niberti et al. //Am. J. Cardiol. - 2009. - P. 281-286.

8. Леонтьева, И.В. Современные представления о лечении хронической сердечной недостаточности у детей /И.В Леонтьева - М., 2012. -С. 60-66.

№3(62) 2015 с/^ть и^пя вс7|узбассе

cyberleninka.ru

Дилатационная кардиомиопатия у детей

Дилатационная кардиомиопатия - заболевание миокарда, характеризующееся резким расширением полостей сердца, снижением сократительной функции миокарда, развитием застойной сердечной недостаточности, часто рефрактерной к проводимому лечению и плохим прогнозом.

Код по МКБ-10

142.0 Дилатационная кардиомиопатия.

Эпидемиология

Дилатационная кардиомиопатия у детей - одна из наиболее распространённых клинических форм кардио-миопатий, её встречают в большинстве стран мира и в любом возрасте. Истинная частота дилатационной кардиомиопатии у детей неизвестна в связи с отсутствием единых диагностических критериев заболевания. По данным различных авторов, заболеваемость среди детей составляет 5-10 случаев на 100 000 населения. Почти во всех исследованиях отмечают преобладание больных мужского пола (62-88%).

Причины и патогенез дилатационной кардиомиопатии

Выдвинуты различные гипотезы происхождения дилатационной кардиомиопатии, тем не менее в последние годы всё чаще высказывают мнение о многофакторном генезе заболевания.

В основе развития дилатационной кардиомиопатии лежит нарушение систолической и диастолической функций миокарда с последующей дилатацией полостей сердца, обусловленное повреждением кардиомиоцитов и формированием заместительного фиброза под действием различных факторов (токсические вещества, патогенные вирусы, клетки воспаления, аутоантитела и др.).

Причины и патогенез дилатационной кардиомиопатии

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии вариабельна и зависит главным образом от тяжести недостаточности кровообращения. На ранних этапах заболевание протекает мало- или бессимптомно, субъективные проявления нередко отсутствуют, дети не предъявляют жалоб. Кардиомегалию, изменения на ЭКГ часто выявляют случайно при профилактических осмотрах или при обращении к врачу по другому поводу. Это объясняет позднее выявление патологии.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностика дилатационной кардиомиопатии затруднена, так как болезнь не имеет специфических критериев. Окончательный диагноз дилатационной кардиомиопатии устанавливают методом исключения всех заболеваний, способных приводить к увеличению полостей сердца и недостаточности кровообращения. Важнейший элемент клинической картины у больных с дилатационной кардиомиопатией - эпизоды эмболии, весьма часто приводящие больных к гибели.

План обследования заключается в следующем.

  • Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза, анамнеза заболевания.
  • Клиническое обследование.
  • Лабораторные исследования.
  • Инструментальные исследования (ЭхоКГ, ЭКГ, холтеровское мониторирование, рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое исследование [УЗИ] органов брюшной полости и почек).

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Наряду с новшествами в патогенезе дилатационной кардиомиопатии, последнее десятилетие ознаменовано появлением новых взглядов на её терапию, однако до настоящего времени лечение остаётся в основном симптоматическим. Терапия базируется на коррекции и профилактике основных клинических проявлений заболевания и его осложнений: хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и тромбоэмболии.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Прогноз заболевания очень серьёзный, хотя существуют отдельные сообщения о значительном улучшении клинического состояния больных на фоне обычной терапии.

К критериям прогноза относят длительность заболевания после установления диагноза, клинические симптомы и выраженность сердечной недостаточности, наличие низковольтажного типа элктрокардиограммы. желудочковые аритмии высоких градаций, степень снижения сократительной и насосной функций сердца. Средняя продолжительность жизни больных с дилатационной кардиомиопатией составляет 3,5-5 лет. Мнения различных авторов расходятся при изучении исхода дилатационной кардиомиопатии у детей. Наиболее высокая выживаемость отмечена среди детей раннего возраста.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

ilive.com.ua


Смотрите также